کم خونی داسی شکل چیست؟
کم خونی داسی شکل چیست؟
همانطور که میدانید گلبول قرمز خون وظیفه اکسیژن رسانی به قسمت‌های مختلف بدن را دارند. در صورتی که این گلبول‌ها نتوانند وظیفه خود را به درستی انجام دهند، باعث بروز اختلال در دستگاه اکسیژن رسانی می‌شوند.
وقتی گلبول‌های خون به اندازه کافی اکسیژن رسانی نکنند، به شکل داسی شکل در می‌آیند. درواقع این اختلال به بیماری کم خونی داسی شکل معروف است.
زمانی که گلبول‌های قرمز به شکل داسی شکل در می‌آیند، حالت شکننده دارند که به مرور زمان در اثر این شکنندگی باعث ایجاد پارگی در گلبول‌های قرمز می‌شود و در نهایت منجر به کاهش اکسیژن رسانی گلبول‌های قرمز می‌شود.
کم خونی داسی شکل از جمله شایع‌ترین بیماری‌های ارثی است که ما سعی کردیم در ادامه این مقاله علائم و درمان کم‌خونی داسی شکل را به طور کامل توضیح دهیم.
بنابراین اگر شما هم به دنبال علائم و درمان کم خونی داسی شکل هستید، به شما پیشنهاد می‌کنم که در ادامه با بهترین فوق تخصص قلب و عروق همراه باشید.
هر بیماری دارای علائم و نشانه‌های خاصی می‌باشد که شما با شناخت آنها می‌توانید از بروز بیماری‌های خطرناک جلوگیری کنید.
بیماری کم‌خونی داسی شکل در ماه های اول زندگی فرد خودش را نشان می‌دهد و به کاهش آب بدن بیمار و هر عاملی که منجر به کاهش اکسیژن رسانی گلبول‌های قرمز شود حساس است.
علائم کم خونی داسی شکل بسته به محل درگیری (طحال، کبد، کلیه، مغز، اندام‌ها و شکم و …) بسیار متفاوت است.
اما افرادی که تنها ناقل ژن بیماری کم خونی داسی شکل هستند علامت‌های زیادی برای تشخیص وجود این بیماری در بدن آنها وجود ندارد و ممکن است دچار هیچ عارضه‌ای نشوند.
بنابراین تشخیص بیماری کم خونی داسی شکل در این افراد بسیار دشوار است. این افراد ناقل در هر صورت دارای مقداری هموگلوبین بیمار هستند که در صورت قرار گرفتن در معرض کمبود اکسیژن (مثل ارتفاعات)، کم آبی شدید و تمرین های شدید بدنی قرار بگیرند، ممکن است منجر به بروز آسیب‌های جدی در فرد شود.
علائم بیماران ناقل کم خونی داسی شکل
- سکته طحالی در ارتفاعات بالا، به همراه ورزش یا کمبود اکسیژن
- مشکلات کلیه (خون ادراری بدون درد، عفونت و…)
- گرمازدگی‌های شدید و کشنده به همراه ورزش
- مرگ ناگهانی هنگام ورزش
- مشکلات چشمی
از جمله شایع ترین علامت بیماری کم خونی داسی شکل، آنمی است. در بیماری آنمی گلبول‌های قرمز به صورت داسی تولید می‌شوند.
همانطور که شما میدانید گلبول‌های قرمز دارای ظاهری گرد و خمیده هستند که اگر این گلبول‌های خمیده به داسی شکل تغییر شکل دهند، باعث کاهش قدرت اکسیژن رسانی آنها می‌شود. به دنبال این تغییر شکل ایجاد شده اگر بدن آبش را از دست دهد، فرد دچار تب شدید می‌شود.
گلبول‌های داسی شکل باعث رسوب در عروق می‌شوند که در نتیجه این موضوع، سلول‌های طحال تخریب می‌شوند و یا به دلیل عملکرد غیر طبیعی، گلبول‌های قرمز از بین می‌روند که باعث کم خونی شدید می‌شود. کم خونی شدید باعث رنگ‌پریدگی و خستگی فرد می‌شود.
درد در اثر کم خونی داسی شکل
زمانی که رگ‌های خونی توسط سلول‌های داسی شکل مسدود می‌شود جریان خون قطع می‌شود و درد شدید در قسمت‌های مختلف رخ می‌دهد که اغلب این مشکل به اسم انسداد عروقی شناخته می‌شود.
زردی پوست و چشم ها
یکی دیگر از شایع ترین علائم و نشانه‌های کم خونی داسی شکل، زردی پوست و چشم‌ها می‌باشد. دلیل ایجاد این زردی این است که عمر سلول‌های داسی شکل بسیار کمتر از گلبول‌های قرمز است بنابراین قبل از اینکه کبد گلبول‌های قرمز را تصفیه کند سریعاً از بین می‌روند. به دنبال آن بیلی‌روبین که عامل ایجادکننده زردی پوست است ایجادشده و منجر به زردی پوست و چشم‌ها می‌شود.
بنابراین بسیاری از بخش‌های مهم بدن از جمله کبد، قلب، کلیه، کیسه صفرا، چشم ها، استخوان ها و مفاصل تحت تاثیر بیماری کم خونی داسی شکل قرار می‌گیرند و آسیب می‌بینند. این آسیب به دلیل عملکرد غیر طبیعی سلول‌های داسی شکل و عدم وجود جریان خون در رگ‌ها می‌باشد.
از دیگر علائم بیماری کم خونی داسی شکل می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- شکم‌درد
- خستگی بیش از حد یا تحریک پذیری
- سرگیجه (بخصوص در نوزادان)
- خواب زیاد (مشکل مرتبط با کلیه)
- افزایش عفونت ها
- زخم های پا
- صدمات استخوانی
- سنگ های صفراوی
- صدمات کلیه و کاهش ادرار
- صدمات چشمی
- تب
- زخم روی پاها
- آسیب‌دیدگی چشم‌ها
- زردی صورت و چشم‌ها
- خستگی و بی‌حوصلگی
- تحریک پذیری نامعمول
- سرگیجه
- عفونت
- اختلالات خواب
- تورم دست‌ها و پاها
- درد سینه و بازوها
- آسیب‌دیدگی استخوان‌ها
- گرفتگی رگ‌ها
درمان بیماری کم خونی داسی شکل
کم خونی داسی شکل تنها دارای یک درمان قطعی که همان پیوند مغز و استخوان می‌باشد. ولی دیگر راه‌های درمانی
قطعی نیستند و از آنها تنها برای کنترل عوارض کم خونی داسی شکل استفاده می‌شود.
داروهای مورد استفاده در کم خونی داسی شکل
آنتی بیوتیک ها
کودکانی که با بیماری کم خونی داسی شکل متولد می‌شوند، باید از 2 ماهگی تا 5 سالگی از داروهای آنتی بیوتیک مانند پنی سیلین دریافت کنید.
با تجویز داروهای آنتی‌بیوتیکی از بروز بیماری‌هایی مثل ذات و الریه در کودک جلوگیری می‌کنند.
داروهای مسکن و ضد درد
برای تسکین دردی که ناشی از بیماری کم خونی داسی شکل است ممکن است از داروهای ضد درد استفاده کنند.
هیدروکسی اوره
برای تحریک ترشح هموگلوبین جنینی در افراد از این دارو استفاده می‌شود. ولی مشکل اصلی این دارو افزایش ابتلا به عفونت است که شما باید از استفاده این دارو در مدت طولانی خودداری کنید.
خلاصه
بنابر مطالب بالا بیماری کم خونی داسی شکل یکی از انواع بیماری‌های ارثی است که ممکن است از پدر و یا مادر به فرزند ارث برسد به همین خاطر بهترین راه برای جلوگیری نوزاد از مبتلا شدن به بیماری کم خونی داسی شکل مراجعه به یک متخصص ژنتیک قبل از حاملگی است.
این بیماری به دو صورت ناقل و بیمار وجود دارد که نوع اصلی بیماری دارای عوارض بسیار خطرناکی است که در همان ماه‌های اول زندگی فرد تشخیص داده می‌شود.
افرادی که دارای کم خونی داسی شکل هستند، به دلیل داشتن اختلال در زنجیره هموگلوبین خود نسبت به کمبود اکسیژن، کم آبی و اختلالات دما بسیار حساس هستند.
ولی در افراد ناقل به دلیل طبیعی بودن آزمایشات اولیه، سال ها افراد از وجود بیماری کم خونی داسی شکل با خبر نمی‌شوند؛ اما وقتی که این افراد با کمبود اکسیژن و یا کم آبی رو به رو شوند، ممکن است این بیماری به طور ناگهانی خودش را نشان دهد. به همین خاطر به افرادی که در خانواده خود سابقه کم خونی داسی شکل دارند بهتر است با انجام آزمایشات خونی از عدم وجود این بیماری مطمئن شوند.
چند توصیه به بیماران مبتلا به کم‌خونی داسی شکل
- داشتن رژیم غذایی با تراکم بالا از مواد مغذی
- مصرف کافی مایعات برای حفظ هیدراتاسیون
- مصرف مکمل های اسید چرب امگا 3
- عدم قرارگیری در ارتفاعات به دلیل اکسیژن کم
- از انجام فعالیت های سنگین از قبیل سنگ نوردی یا کوهنوردی مخصوصا در آب و هوای گرم حتی در ارتفاعات کمتر تر نیز برای افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل ممنوع است.
- افرادی که یکی از اعضای خانواده خود مبتلا به بیمار کم خونی داسی شکل هستند، حتما باید آزمایش الکتروفرز را بدهند.
- افرادی که مبتلا به کم خونی داسی شکل هستند، روزانه باید 8 تا 10 لیوان آب بنوشند.
دیدگاهتان را بنویسید