سندرم آیزن منگر چیست؟
سندرم آیزن منگر (Eisenmenger)، یک نوع بیماری قلبی مادرزادی است که به‌دلیل وجود سوراخی در جداره بطنی قلب (فاصله بین بطن‌های چپ و راست قلب) ایجاد می‌شود. بطن‌های چپ و راست قلب که به‌صورت 2 حفره دیده می‌شوند، وظیفه پمپ کردن خون به داخل ریه و اندام‌های دیگر را به عهده دارند.
بطن چپ، خون اکسیژن‌دار را از دهلیز چپ قلب به اندام‌های دیگر و بطن راست نیز خون بدون اکسیژن را از دهلیز راست به سمت ریه می‌فرستد. این سوراخ که نوعی نقص مادرزادی محسوب می‌شود در نوزادان نارس معمولا به‌دلیل سابقه خانوادگی و مسائل ژنتیکی به وجود می‌آید. متاسفانه این مشکل قابل‌درمان و ترمیم نیست.
وجود این سوراخ در دیواره بطنی، موجب افزایش فشارخون در بدن می‌شود. از طرفی احتمال بروز مشکلات ریوی در این افراد افزایش می‌یابد. چرا که حجم خون بیشتری وارد ریه می‌شود. درنتیجه ریه بزرگ‌تر از حالت طبیعی شکل می‌گیرد.
سندرم آیزن منگر چگونه پدید می‌آید؟
برای بیشتر بیماران سندرم آیزن منگر، دلیل عارضه، سوراخی (شانتی) بین عروق خونی اصلی یا حفره‌های قلب است. این شانت نوعی نقص قلبی مادرزادی میتواند باشد. نواقص قلبی که می‌توانند عامل سندرم آیزن منگر باشند عبارتند از:
- نقص دیواره‌ی بین‌بطنی: این شانت در دیواره‌ی بین دو بطن شایع‌ترین عامل سندرم آیزن منگر می‌باشد.
- نقص دیواره‌ی بین‌دهلیزی: این شانت نیز بین دو حفره‌ی فوقانی قلب اتفاق می‌افتد.
- مجرای شریانی باز: این نقص قلبی مجرایی باز بین شریان ریوی با خون کم‌اکسیژن و شریان آئورت با خون غنی از اکسیژن است.
- نقص کانال دهلیزی‌بطنی: در این نقص قلبی، سوراخی بسیار بزرگ در مرکز قلب وجود دارد که اجازه می‌دهد هر چهار حفره با هم در ارتباط باشند. بعضی از دریچه‌ها در قلب نیز عملکرد مناسب نخواهند داشت.
برای هر کدام از این نواقص، افزایش فشار جریان خون از طریق شانت، فشار خون را در شریان‌های ریوی بالا می‌برد. با گذشت زمان، این افزایش فشار به عروق ریوی آسیب خواهد زد. دیواره‌های عروق خونی آسیب‌دیده گرفتن اکسیژن را برای گلبول‌های قرمز دشوار می‌کند.
سندرم آیزن منگر زمانی به وقوع می‌پیوندد که جریان خون از شانت برعکس گردد و خون با اکسیژن بالا و پایین مخلوط شود. با پایین آمدن سطح اکسیژن کبودی (سیانوز) دیده شده و مقدار گلبول‌های قرمز برای جبران آن افزایش می‌یابد.
سندرم آیزن منگر با عدم درمان به موقع نقص قلبی قبل از آسیب زدن به شریان‌های ریوی ایجاد می‌گردد. اگر فردی با نقص قلبی تشخیص داده شود، درمان فوری، از جمله داشتن جراحی و روشهای درمانی متفاوت بسیار مهم است.
علل بروز سندرم آیزن منگر
علت بروز سندرم آیزن منگر مثل بقیه بیماری‌های مادرزادی قلب میتواند شامل موارد زیر باشد:
- سابقه خانوادگی ابتلا به بیماری‌های قلبی مادرزادی
- مصرف الکل، دخانیات یا داروهای غیرقانونی در دوران بارداری
- دیابت بارداری
- فشارخون بالا در مادران
- اختلال‌های ژنتیکی مثل سندروم داون
- بیماری‌های ویروسی و عفونی مانند سرخک در ۳ ماه اول بارداری
- قرار گرفتن در معرض تابش اشعه ایکس در ۱۰ هفته اول بارداری
- مصرف برخی داروها مثل داروهای ضد تشنج
- ابتلا به اختلال‌های غده تیروئید
علائم سندرم آیزن منگر
آگاهی از اینکه علائم سندرم آیزن منگر چیست، به شما کمک می‌کند تا این بیماری را به‌موقع تشخیص دهید و برای درمان آن اقدام کنید. در ادامه به اصلی‌ترین نشانه‌های این بیماری اشاره می‌کنیم.
- ریتم یا ضربان غیرطبیعی قلب
- کبود شدن لب، پوست و ناخن‌ها (سیانوز)
- افزایش تعداد گلبول‌های قرمز خون (اریتروسیتوز)
- تورم و گرد شدن ناخن‌ها
- نارسایی قلب
- سرفه خونی
- کمبود آهن
- سردرد و سرگیجه
- تنگی نفس
- مشکلات کلیوی
- تورم پاها
- احساس خستگی
- درد قفسه سینه
- تپش قلب
- سنگ کیسه صفرا
- تاری دید
عوارض سندرم آیزن منگر
بارداری باعث تغییرات قلب و عروق در بدن می‌شود. بارداری برای خانم هایی که دچار سندرم آیزن منگر هستن می تواند خطرناک و حتی تهدید کننده حیات باشد.پزشکان و متخصصان قلب و عروق به این زنان توصیه می کنند که باردار نشوند.
علاوه بر وجود علایم نشانه‌های افراد مبتلا به این سندروم، عوارض مختلف دیگری نیز ممکن است گریبان این افراد را بگیرد:
- افزایش خونریزی و در نتیجه ایجاد کبودی
- خونریزی شدید در طی قاعدگی
- سرفه کردن خون
- نارسایی قلبی
- افزایش خطر ابتلا به عفونت در قلب، ریه، پوست و مغز
- سکته مغزی
- نقرس (تورم در انگشتان پا و سایر مفاصل)
- اختلال عملکرد کلیه
- بیماری ها و اختلالات استخوانی و مفصلی از جمله اسکولیوز (انحنای ستون فقرات)
- سنگ کلیه
تشخیص بیماری سندرم آیزن منگر
پزشکان برای تشخیص سندرم آیزن منگر از چندین آزمایش استفاده می‌کنند. پزشک علاوه بر انجام معاینه فیزیکی و ارزیابی های اولیه میتواند درخواست تست های زیر را بدهد:
- الکتروکاردیوگرام: به منظور اندازه گیری یا مشاهده فعالیت الکتریکی قلب از تعدادی الکترود کوچک در بدن استفاده می‌کنند.
- اکوکاردیوگرام یا کاتتریزاسیون قلب: مشاهده قلب از زوایای مختلف و اندازه گیری فشار و میزان اکسیژن ریوی
- اسکن ام آر آی: گرفتن تصاویر متقاطع از بافت قلب
- آزمایش خون: شمار و تعداد گلبول‌های قرمز و میزان اکسیژن در خون را اندازه گیری می‌کنند.
درمان سندرم آیزن منگر
مهم‌ترین روشهای درمان سندرم آیزن منگر شامل موارد زیر است:
دارودرمانی:
داروها گزینه‌ی درمانی عمده برای سندرم آیزن منگر می‌باشد. هر تغییری در فشار خون، حجم مایع یا نبض در اثر مصرف دارو باید به پزشک گزارش شود. داروهای سندرم آیزن منگر عبارتند از:
داروهایی برای کنترل آریتمی‌ها
مکمل‌های آهن در صورت پایین بودن سطح این ماده‌ی معدنی تجویز می‌شود و نباید بدون تجویز پزشک مصرف گردد.
آسپرین یا سایر داروهای رقیق‌کننده‌ی خون:
اگر بیمار سابقه‌ی سکته‌ی مغزی، لخته شدن خون یا برخی انواع ضربان‌های نامنظم قلبی را داشته باشد، پزشک آسپرین یا سایر رقیق‌کننده‌های خون مثل وارفارین (Coumadin, Jantoven) را پیشنهاد خواهد کرد. با وجود ضرورت مصرف داروهای رقیق‌کننده‌ی خون، باید خطر بالای خونریزی را نیز در این بیماران در نظر گرفت. بنابراین هیچ دارویی از این دست نباید خودسرانه مصرف گردد.
بدون صحبت با پزشک از مسکن‌های بدون نسخه، مثل ایبوپروفن یا ناپروکسن استفاده نکنید.
آنتاگونیست‌های گیرنده‌ی اندوتلین:
این داروها اثرات اندوتلین را (ماده‌ای که دیواره‌ی عروق خونی را باریک‌تر می‌کند) برعکس می‌کنند. یکی از این داروها، بوسنتان (Tracleer)، شاید سطح انرژی و نشانه‌های بیمار را با کاهش مقاومت در شریان‌های ریه بهبود بخشد. اگر از این دارو مصرف می‌کنید، نیازمند بررسی ماهانه‌ی کبد خواهید بود؛ چون میتواند به این اندام آسیب بزند.
سیلدنافیل و تادالافیل:
سیلدنافیل (Revatio, Viagra) و تادالافیل (Cialis, Adcirca) برخی اوقات برای درمان فشار خون بالا در شریان‌های ریوی استفاده می‌شوند. این داروها با افزایش نفوذپذیری عروق خونی در ریه‌ها به جریان یافتن خون کمک می‌کنند. عوارض جانبی شامل ناراحتی معده، سرگیجه و مشکلات بینایی است.
آنتی‌بیوتیک‌ها:
بسته به عارضه‌ی موجود، قبل از برخی خدمات پزشکی و دندانپزشکی باید آنتی‌بیوتیک مصرف شود. این روشهای درمانی ممکن است به باکتری‌ها اجازه دهند تا وارد جریان خون شوند. مصرف آنتی‌بیوتیک میتواند از اندوکاردیت پیشگیری کند. مصرف آنتی‌بیوتیک فقط قبل از برخی اقدامات دندانپزشکی (آن‌هایی که با بریده شدن لثه یا قسمتی از دندان همراه اند) و روش‌هایی که مجرای تنفسی، پوست یا بافت آلوده که عضلات را به استخوان متصل می‌کند، درگیر می‌نماید، لازم است.
فلبوتومی برای درمان سندرم آیزن منگر:
درصورتی‌که میزان گلبول‌های خون بیمار زیاد باشد با صلاحدید پزشک فلبوتومی یا خون دادن باید انجام شود. در این روش از بیمار خون گرفته می‌شود و باید به‌اندازه مجاز و مشخص باشد. معمولا این فرایند نباید به‌صورت روتین و طولانی‌مدت انجام شود.
عمل جراحی :
اگر روشهای درمانی دیگر برای بیمار به‌خوبی عمل نکند، باید پیوند قلب و ریه انجام شود. معمولا پزشکان عمل ترمیم سوراخ جداره بطنی را به بیماران توصیه نمی‌کنند. چرا که ریسک این عمل جراحی بالا است.
کنترل بارداری:
زنان مبتلا به این سندروم نباید باردار شوند. بهتر است متناسب با شرایط بیماری خود از پزشک زنان و زایمان در این مورد مشورت بگیرید. در حالت کلی مصرف قرص‌های ضدبارداری به‌دلیل وجود استروژن و احتمال ایجاد لخته خون، به این بیماران توصیه نمی‌شود.
پیشگیری از سندرم آیزن منگر
- به اندازه کافی نمک مصرف کنید و از مصرف بیش از حد آن خودداری کنید.
- مصرف سیگار را متوقف کنید و یا آن را کاهش دهید.
- مصرف مشروبات الکلی را متوقف کنید.
- از قرار گرفتن در معرض مواد مخدر اجتناب کنید
- سونا و حمام های گرم را امتحان کنید
- از قرار گرفتن در ارتفاعات بسیار بالا خودداری کنید.
- داروهای غیر استروئیدی و آسپیرین کمتر مصرف کنید
- ورزشی رقابتی و ورزش سنگین انجام ندهید
- مراقبت های دوران بارداری را در نظر بگیرید و مدام تحت نظر پزشک باشید یا اصلا باردار نشوید.
دیدگاهتان را بنویسید